Cerebromedullary व्यंग सिंड्रोम

अरनॉल्ड-Chiari सिंड्रोम डोक्यावरील एक गंभीर जन्मजात विसंगती आहे मानवी मेंदू. त्याचे सार मेंदू संरचना या क्षेत्रात कवटीच्या येणारा लहान दबलेला भाग किंवा खळगी, आणि इतर आकार दरम्यान वय मध्ये lies. याचे पालन उल्लंघन tonsils मेंदूचा मागील भाग आणि मेंदू स्टेम वगळणे ठरतो. या त्रुटी वारंवारता दर प्रत्येक 95-100 हजार. मॅन 4-8 प्रकरणे आहे.

सध्या, रोग pathogenesis अनिश्चित आहे. असे गृहीत धरले, आहेत तीन संसर्गजन्य घटक या विकारांनी योगदान:

1. जन्मजात, आनुवंशिक मज्जासंस्थेचा रोग;
2. अत्यंत क्लेशकारक इजा पाचर घालून घट्ट बसवणे पाचर घालून घट्ट बसवणे डोक्याच्या किंवा डोक्याच्या कवटीच्या मागील भागासंबधी आणि एक जन्म शरीराला झालेली जखम एक परिणाम म्हणून लोखंडी जाळीची चौकट भाग उतारावर;
3. मध्यभागी स्थित पाठीचा कणा कालवा भिंत, विरुद्ध CSF hydrodynamic मोठा धक्का बसला आहे.

त्रुटी चार प्रकारच्या 1891 अरनॉल्ड Chiari वाटप गेले आहेत, उपस्थित दिवस हे वर्गीकरण वापरा.

अरनॉल्ड-Chiari सिंड्रोम प्रकार पाठीचा कणा कालवा हटविणे येणारा लहान दबलेला भाग किंवा खळगी डोक्याची कवटी आणि आसपासच्या संरचना गर्भाच्या महान पातळी पेक्षा खूपच कमी आहे. विसंगती दुसर्या प्रकारात उपस्थित शेपटीचा सांधा निखळणे आहे लंबमज्जा मस्तिष्कपुच्छ, या जंत आणि चौथा शरीरातील पोकळी खालच्या भाग, आणि बरेचदा डोक्यात पाणी साठणे विकसित. अरनॉल्ड-Chiari सिंड्रोम तो खडबडीत ऑफसेट सर्व येणारा लहान दबलेला भाग किंवा खळगी च्या मेंदू संरचना द्वारे दर्शविले जाते तृतीय प्रकार, अत्यंत दुर्मिळ आहे. चौथ्या प्रकार सादर केला आहे cerebellar एखाद्या इंद्रियाची किंवा भागाची अपुरी वाढ होणे. बहुतांश घटनांमध्ये त्रुटी चौथ्या आणि तिसर्या प्रकार, जीवन विसंगत.

80% प्रकरणे मध्ये, अरनॉल्ड-Chiari सिंड्रोम मज्जारज्जूत द्रवाने भरलेल्या पोकळ्या निर्माण होणे निदान आहे - पॅथॉलॉजी पाठीचा कणा कवटीच्या हटविणे येणारा लहान दबलेला भाग किंवा खळगी संक्षेप आणि पाठीचा कणा च्या मानेच्या भागात स्थापना पाठीचा कणा, या गाठी विकास द्वारे दर्शविले. या गाठी उपस्थिती पुरोगामी मज्जारज्जूचा रोग विकास ठरतो.

अरनॉल्ड-Chiari सिंड्रोम: लक्षणे

रोग वैद्यकीय चित्र खालील लक्षणे द्वारे दर्शविले जाते:

• शिंका येणे किंवा खोकला तेव्हा वाढते मान आणि डोक्याच्या किंवा डोक्याच्या कवटीच्या मागील भागासंबधी भागात वेदना;
• तापमान आणि वेदना संवेदनशीलता, तसेच वरच्या पाय स्नायू शक्ती कमी;
• फांदी स्नायूंची स्पष्ट भासणारी ताठरता;
• चक्कर, मूर्छा, unsteadiness, आपले डोके चालू करून तीव्र, व्हिज्युअल सूक्ष्मता आणि दृष्टी गुणवत्ता कमी झाले.

अतिशय गंभीर प्रकरणांमध्ये लक्षणे श्वास या अल्पकालीन समाप्ती (श्वसनक्रिया बंद होणे), मध्यकर्ण प्रतिक्षेप आणि जलद, कमकुवत करण्यासाठी संरेखित करा या अनैच्छिक हालचाली डोळे.

काही प्रकरणांमध्ये, अरनॉल्ड Chiari विसंगती शकते कोणतीही लक्षणे दिसून येत आणि निदान कार्यपद्धती दरम्यान दैवयोगाने पूर्णपणे आढळले आहे. रोग निदान मानेच्या मणक्यांच्या तीन-मितीय पुनर्रचना, आणि डोक्याच्या किंवा डोक्याच्या कवटीच्या मागील भागासंबधी हाडे श्रीयुत इमेजिंग आणि गणना Tomography वापरून चालते आहे.

अरनॉल्ड-Chiari सिंड्रोम: उपचार

नियुक्त उपचार रुग्ण आणि रोग तीव्रता अवलंबून असते. डोकेदुखी आणि वेदना इतर प्रकार या प्राथमिक लक्षणे, आपल्या डॉक्टर वेदना औषधोपचार आणि नियमित तपासणी-अप शिफारस करु शकते. प्रतिबंध करू शकतो किंवा अगदी एक ऑपरेशन विलंब की विरोधी दाहक औषधे घेत असताना काही रुग्णांना आराम अहवाल.

बर्याचदा, उपचार, डॉक्टर शस्त्रक्रिया विकृती खर्च पसंत करतात. ऑपरेशन पाठीचा कणा आणि मेंदू रचना आणि लक्षणे स्थिरीकरण बदल प्रगती थांबवू आहे. एक यशस्वी होणारी vmeschatelstva पार पाडणे, तेव्हा लक्षणीय पाठीचा कणा आणि मेंदूचा मागील भाग दबाव, तसेच CSF निचरा वसूल ने कमी होते. डोक्यात पाणी साठणे येत अवलंबून ऑपरेशन विविध तंत्र आहेत. शस्त्रक्रिया सरासरी कालावधी एक आहे आणि दोन तास एक अर्धा, पुनर्प्राप्ती कालावधी पाच ते सात दिवस लागतात.