मुले मध्ये रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव - जन्मजात रक्त पॅथॉलॉजी

मुले मध्ये रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव - आनुवंशिक hemorrhagic विशिष्ट रोगाला बळी पडण्याची प्रवृत्ती. रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव विकास प्लाजमा thromboplastin, शरीराला झालेली जखम मध्ये रक्त जलद संकुचित आवश्यक एक पदार्थ निर्मिती मध्ये सहभागी रक्त घटक जन्मजात कमतरता झाले आहे.

रोग पुरुष मध्ये प्रामुख्याने येते. तो आजारी नातवंडे वैद्यकीय निरोगी मुली प्रसारित केला जातो. या रोग तीन वाण आहेत.

1. रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव एक - रोग सर्वात सामान्य प्रकार. मुळे रुग्णाची रक्त antihemophilic globulin अपयश आहे.

2. रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव ब रक्तद्रव thromboplastin घटक मध्ये कमतरता झाले आहे.

3. रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव सह रक्तद्रव thromboplastin दौऱ्यावर अभाव झाले आहे.

या कारणांपैकी एक रक्तात अपुरे परिणाम म्हणून तिच्या घट्ट विस्कळीत आहे. टेस्ट ट्यूब मध्ये गोळा हे रक्त, खूप वेळ गठ्ठा नाही, आणि स्थापना घटक हळूहळू तळाशी पुर्तता.

हा रोग रक्तस्त्राव gematomny प्रकार द्वारे दर्शविले जाते. रुग्णांना मुख्य तक्रार - एक रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, आयुष्याच्या पहिल्या वर्षे स्वतः manifests जे. मुलांना रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव इतिहासात जन्म दोरखंड रक्तस्त्राव, रक्ताबुर्द प्रकट, दात येणे, त्वचा जखमा रक्तस्त्राव रखडली. नंतर सूज व किरकोळ जखमी झालेल्यांना सांधे प्रेमळपणा दिसतात. प्रौढ अनेकदा त्वचेखालील मेदयुक्त मध्ये वेदनादायक व्यापक रक्तस्त्राव, स्नायू रक्ताबुर्द विकसित. ठेचून कडा कमी रक्तस्त्राव जखमा. या प्लाजमा thromboplastin कमतरता अंशतः मेदयुक्त एक लक्षणीय प्रकाशन ऑफसेट की खरं आहे.

तोंड, नाक, लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख, मूत्रपिंड, श्वासवाहिनी श्वासनलिका मध्ये श्लेष्मल पडदा निरीक्षण रक्तस्त्राव. संभाव्य सेरेब्रल रक्तस्त्राव किंवा मस्तिष्कावरण. जीभ, मान, घसा मूळ रक्त येणे, रुग्णाच्या आयुष्याला आंत्रावरणाच्या पाठीमागच्या बाजूला रक्ताबुर्द धमकी. रक्तस्राव कोणत्याही वैद्यकीय इच्छित हालचाल घडवून आणण्यासाठी हाताचा उपयोग करणे, उदा दात काढण्याची, विविध इंजेक्शन, आणि विशेषत: शस्त्रक्रिया होऊ शकते. एक वैशिष्ट्य hemorrhagic सिंड्रोम नुकसान बाबतीत लहान वस्तू नंतर रक्तस्त्राव घटना आहे. हे इजा नंतर काही तासांच्या आत विकसित करू शकता.

मुले रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव मध्ये उद्भवू सांधे मध्ये रक्तस्त्राव आहेत ठराविक लक्षणे, hemarthroses म्हणतात. बर्याचदा hemarthrosises गुडघा आणि कोपर सांधे विकसित. ते तापमानात वाढ दाखल्याची पूर्तता अतिशय वेदनादायक आहे. पुन्हा पुन्हा hemarthrosises contractures विकास होऊ.

रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव - एक गंभीर रक्त रोग. मुले आणि पौगंडावस्थेतील मध्ये विशेषत: गंभीर रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव. पूर्वी, सर्वाधिक रुग्ण वीस वयाच्या होईपर्यंत अंतर्गत अवयव रक्तस्त्राव किंवा रक्तस्त्राव मृत्यू झाला. रक्त आतल्या आत पाझरणे आणि रक्त आतल्या आत पाझरणे विकास contractures - रोग गुंतागुंत सांधे तीव्र अशक्तपणा आणि विकृती यांचा समावेश आहे.

रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव निदान असल्यास, उपचार रुग्णाला आयुष्याच्या पहिल्या महिने चालते पाहिजे. रक्तस्त्राव उपचार मुख्य पद्धत त्वरित बदलण्याची शक्यता थेरपी आहे. वापरून रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव उपचार रक्त उत्पादने, रक्त गोठणे घटक ताज्या रक्त अधिक काळ राखून ठेवण्यात आले आहे ज्या. या antihemophilic प्लाझ्मा, cryoprecipitate किंवा रक्त गोठण्यास घटक पोषक. गंभीर प्रकरणांमध्ये, कधी कधी थेट वापरले रक्त संक्रमण एक रक्तदाता. रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव ब आणि क मध्ये, गेलेले स्थानीय प्लाज्मा आणि कोरड्या, तसेच क्लिष्ट तयारी पाहिली आहेत अनेक रक्त गोठण्यास घटक समाविष्टीत आहे. इतर रक्तस्त्राव थांबवाकरिता वापरण्यात येणारा पदार्थ एजंट पासून वापरले aminocaproic ऍसिड आणि फायब्रिनमध्ये. रक्तामध्ये गोठण्याचा गुणधर्माचा अभाव उपचार, रोग गुंतागुंत विकास प्रतिबंधित करते लक्षणीय रुग्णाच्या जीवन गुणवत्ता आणि कालावधी सुधारते.