Subleukemic myelosis - तीव्र रक्ताचा सहृदय जिच्यामध्ये variant

Subleukemic myelosis मंद तीव्र रक्ताचा एक गट, जेथे रोग कारण एक पॅथॉलॉजीकल बदल नांदी पेशी मिएलोब्लास्ट पासून निर्मित अस्थिमगजातील एक पेशी होते एक आहे. हा रोग प्रक्रियेत hematopoietic पेशी दृष्टीदोष परिपक्वता सह एकाच वेळी अस्थिमज्जा आणि प्लीहा आणि यकृत proliferative बदल सहभागी संक्षिप्त इमारत हाडे प्रतिक्रियात्मक fibro-कठीण विकृती विकसित केले आहे. subleukemic myelosis म्हणून myeloproliferative रक्ताचा उल्लेख का आहे.

कारणे myelofibrosis आणि रोग रूपे

बहुतांश घटनांमध्ये, रोग आहेत 50 वर्षे आणि जुन्या रुग्णांना येते, त्यामुळे एक विशिष्ट मूल्य आण्विक सामान स्टेम पूर्वज पेशी, स्वयंप्रतिकार विकार, व्हायरल इन्फेक्शन्स अनुवांशिक बिघाडामुळे संलग्न. granulocytic, megakaryocytic आणि erythroid - morphological थर mieloza सर्व तीन जंतू hematopoiesis बदलू होते. तो या विकार तीव्रता आहे आणि रोग आणि रोगनिदान अवलंबून असते.

सहनशील आहे, तरुण, अजून तो myelofibrosis येते - बहुतांश घटनांमध्ये subleukemic myelosis उत्पन्न ऐवजी सहृदय, आणि रोग दिसायला लागायच्या आणि रोगनिदान वेळी रुग्णाला वय दरम्यान संबंध हा थेट आहे. रोग, 5-15 नंतर विकसित करू शकता जे, आणि अगदी 20 वर्षे प्रथम लक्षणे ओळख नंतर, रुग्णांना संकट आवाज शकते टर्मिनल टप्प्यात. मग रोग वैशिष्ट्ये घेते तीव्र रक्ताचा: स्फोट मोठ्या प्रमाणात गौण रक्त मध्ये दिसतात. रोग अशा विकास लक्षणे ताप, उन्माद, अशक्त आणि चिन्हे आहेत hemorrhagic सिंड्रोम. हा सहसा आहे रागीटपणा वाढ आणि यकृत. काही रुग्णांना, रक्तस्त्राव सिंड्रोम आणि रुग्णाची anemizatsiey लवकर देखावा रोग शक्यतो झपाट्याने प्रगती मध्ये.

क्लिनिकल चित्र subleukemic mieloza

बर्याचदा रुग्ण संबंधित आहेत सामान्य अशक्तपणा, व्यक्त उदर, मध्ये दु: ख चळवळ आणि विशेषत: जेवण झाल्यानंतर वाढते (तो प्लीहा आणि यकृत एक लक्षणीय वाढ झाल्यामुळे आहे). हाडे आणि पाठीचा कणा डोकेदुखी तक्रारी, वेदना आहेत. फार क्वचितच, रोग टर्मिनल स्टेज, रुग्णाला गंभीर ज्ञानेंद्रियांचा न लागणे विकास होऊ शकतो. तेव्हा काही megaloblastic अशक्तपणा येते की मज्जासंस्था पॅथॉलॉजीकल अट - वैद्य अपरिहार्यपणे myelosis दोरासंबंधी वगळा करणे आवश्यक आहे. ही परिस्थिती अनेकदा अशक्तपणा, शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या अपुरा सेवन असलेल्या रुग्णांना मध्ये उद्भवते असलेल्या येते.

शिवाय, रक्त गोठणे अनेकदा घडतात, सामान्य गौण रक्तातील प्लेटलेट वाढ संख्या कारण होते, आणि krovi.Poslednee घट्ट विकार morphological अपरिपक्वता प्लेटलेट अगदी जोरदार मोठ्या प्रमाणात झाल्याने देखील होऊ शकते. जितक्या लवकर किंवा नंतर, रक्तातील रक्तबिंबिकाचे प्रमाण वाढणे रागीटपणा प्लेटलेट पण लाल रक्त पेशी, जे अशक्तपणा विकास कारणीभूत नाही फक्त खाली खंडित सुरवात आहेत प्लीहावृद्धी विकास ठरतो, पण.

रुग्णांना स्क्रिनिंग कार्यक्रम आणि उपचार पर्याय

निदान "subleukemic myelosis" क्लिनिकल रक्त चाचण्या आधारावर नाही ठेवले पाहिजे, आणि छातीच्या हाडाबद्दल पाडणे किंवा इलियमविषयी trepanobiopsy परिणाम. रक्त चाचणी बदल मुख्यत्वे नॉन-विशिष्ट आणि फक्त निदान केले जाऊ शकत नाही "subleukemic myelosis" रक्त पेशी संख्या वाढ किंवा घट ओळख आणि त्यांच्या टक्केवारी बदलण्यासाठी आहे.

रोग उपचार देखील अस्थिमज्जा राज्य आणि उपलब्ध हाड रचना विकृती अवलंबून आहे. काही प्रकरणी, रुग्णाला पुरेसे डायनॅमिक निरीक्षण, केमोथेरपी औषधे नियुक्ती त्वरीत प्रगती myelofibrosis तर असणे आवश्यक आहे.

काही बाबतीत रोग टर्मिनल टप्प्यात प्रारणोपचार, तीव्र अस्थिमगजासारखा किंवा मज्जारज्जूविषयी रक्ताचा उपचार कार्यक्रम केमोथेरपी प्रचंड नियुक्ती, प्लीहा काढण्याची पडत करणे आवश्यक आहे - पण प्रत्येक बाबतीत रोग उपचार रुग्णाला एक पात्र रुधिरशास्त्रज्ञ नियुक्ती पाहिजे.