Klippel-Trenaunay-वेबर या सिंड्रोम काय आहे?

तुम्हाला माहीत आहे म्हणून, जन्म दोष पालक जनुकीय वर पास किंवा embryogenesis उल्लंघन पासून निर्माण होणे आहेत. त्रुटी कोणत्याही मेदयुक्त किंवा शरीराचा अवयव पासून निर्माण होऊ शकते. बर्याचदा ते जन्मानंतर लगेच आढळले आहेत, पण कधी कधी खूप नंतर स्वत: मॅनिफेस्ट. उदाहरण एक जन्मजात विसंगती आहे सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay-वेबर. रोग रक्तवहिन्यासंबंधीचा प्रणाली एका पॅथॉलॉजी संदर्भित, तो प्रामुख्याने कमी फांदी रक्तवाहिनी परिणाम होतो.

इतर अनेक जन्मजात त्रुटी तीव्रता, Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम जीवन एक अनुकूल रोगनिदान असू शकतात. तो रोग वेळेवर शस्त्रक्रिया उपचार शक्य आहे.

पॅथॉलॉजी: सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay-वेबर - हे काय आहे?

आणि Klippel Trenaunay - या दोन शास्त्रज्ञांनी वर्णन करण्यात आले तेव्हा रोग, 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीपासून ओळखले गेले आहे. नंतर, डॉ वेबर आधीच जोडला हा रोग माहिती होते. osteogipertrofichesky शिरासंबंधीचा जन्मखूण - हा रोग दुसरे नाव आहे की ओळखले जाते.

सिंड्रोम Klippel-Trenaunay-वेबर पुरुष लोकसंख्या आपापसांत प्रामुख्याने आढळले. क्षणी, रोग मूळ कारण आणि त्याच्या रोगपरिस्थितिविज्ञान माहिती पुरेसे नाही. पॅथॉलॉजी मुख्य लक्षणे विस्तृत आहेत "moles" (nevi) पाय वर, विविध व्यास कमी फांदी नीलरक्तवाहिनी विस्तार पावणे. वैद्यकीय लक्षणे आणि विकृती तीव्रता लवकर विकास असूनही, काही प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोम उपचार आहे. या फायदा रक्तवहिन्यासंबंधीचा शस्त्रक्रिया तंत्र क्षेत्रात नवीन उदय धन्यवाद गाठला आहे.

समस्या कारणे

रोग अलीकडे तुलनेने (100 वर्षांपूर्वी) वर्णन करण्यात आले असल्याने, त्याचे etiology नाही विश्वसनीय माहिती सध्या आहे. असे असले तरी, तेथे Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम विकसित त्यानुसार, अनेक सिद्धांत आहेत. रोग कारणे कुटुंब इतिहास संबद्ध. हे मुख्य etiological घटक जनुक उत्परिवर्तन आहे की समजले जाते. आणखी एक सिद्धांत मते, रोग कारण लवकर गर्भधारणा embryogenesis उल्लंघन आहे. पर्यावरणीय घटक (रासायनिक विषबाधा, सायको-भावनिक ताण, किरणोत्साराने) प्रभाव अंतर्गत एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ शिरासंबंधीचा प्रणाली येते. त्याची underdevelopment देखील संसर्गजन्य एजंट संबद्ध आहे. या सिद्धांत मते, रोग कारण गर्भधारणेदरम्यान आई शरीरात पायचीत जीवाणू किंवा व्हायरस आहे.

क्लिनिकल रोग

सिंड्रोम Klippel-Trenaunay-वेबर आधीच सहज लक्षात पहिल्या रूपे नवजात कालावधी. क्वचित प्रसंगी, ते नंतर दिसून - लहानपणापासून. रोग क्लासिक लक्षणे खालील लक्षणे आहेत:

1. रक्तवाहिन्यांनी निर्माण केलेले ट्यूमर - कोळी स्पॉट्स. बर्याचदा, ते एक पाय वर उपलब्ध आहेत आणि मोठ्या क्षेत्र कव्हर. Angiomas रंग प्रकाश पासून गडद जांभळा बदल असू शकतो. सहज नुकसान "birthmarks" भौतिक घटक (घर्षण, परिणाम) त्वचा प्रभाव पडतो, तेथे रक्तस्त्राव आहे.
2. पृष्ठभाग पाय अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा. या अक्षराचे क्लिनिकल रूपे - tortuosity, पीठ, वाढ विकृती आणि कमी फांदी पात्रे.
3. प्रभावित चेंडू अतीवृद्धी. मुळे खोल नसा आणि व्यास त्यांच्या कर्करोगात होते तशी किंवा जखम बरी होताना होते तशी पेशींची जलद वाढ होणे फांदी वाढते नुकसान. काही प्रकरणांमध्ये, हाड आणि प्रणाली प्रक्रिया आहे. मग प्रभावित पाय निरोगी फांदी जास्त वेळ असू शकते.

कधी कधी रोग च्या hallmarks एक प्रकट किंवा बाहेरून (उदा अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा वरवरच्या नसा) नाही. काही प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजी वेगाने पोचते, आणि ट्रंक आणि वरच्या शरीर extremities पासून उत्पन्न पराभव पत्करावा लागला.

निदान

संशय Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम व्यापक रक्तवाहिन्यांनी निर्माण केलेले ट्यूमर शक्य आहे. या लक्षण प्रथम दिसते. नंतर अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा आणि फांदी च्या अतीवृद्धी सामील. हा रोग वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य - एकतर्फी पराभव पत्करावा लागला. आपण संशय असल्यास एक रोग प्रयोगशाळा व इंस्ट्रूमेंटल निदान चालते. प्रथम कमी हातपाय मोकळे च्या अल्ट्रासाऊंड आणि डॉप्लर अल्ट्रासाऊंड केली. या सिंड्रोम एक वैशिष्ट्य शिरासंबंधीचा दबाव आणि ह्रदयाचा क्रियाकलाप दरम्यान सहसंबंध अभाव आहे. या वैशिष्ट्यपूर्ण शिरेच्या मार्गाचा मागोव घेण्याकरता तिच्यामध्ये क्ष-किरणांना अपारदर्शक रंग भरल्यानंतरचे क्ष-किरण चित्र दरम्यान एक सरळ रेषा करून प्रतिबिंबित झाली आहे.

Trenaunay सिंड्रोम Klippel-वेबर: रोग उपचार

रोग निर्मूलन खोल रक्तवाहिनी नाश पदवी अवलंबून असते. बायपास लक्षणीय narrowing सह सुरू आहे. मुख्य व्हिएन्ना एक मोठे क्षेत्र मारले तर, जहाज कृत्रिम साहित्याचा बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे केले. अतिरिक्त उपचार लागू अस्फितशिरा व मूळव्याध यांच्यावर इलाज म्हणून (औषधे "Trombovar", "वेन Fibro"), संक्षेप कपड्याखाली घालायचे आतील कपडे परिधान. तसेच anticoagulants (औषधे "रक्त सांकळ विरोधी तोंडाने ध्यायचे औषध") एक सतत रिसेप्शन आवश्यक आहे. काही प्रकरणांमध्ये, रक्तवहिन्यासंबंधीचा शस्त्रक्रिया किरणांच्या केली जाऊ शकते.