Goodpasture विकृती: कारणे, लक्षणे आणि उपचार पद्धती

Goodpasture विकृती - फुफ्फुसं आणि मूत्रपिंड पेशी हल्ला विशिष्ट वर्गात न बसणारा ऍन्टीबॉडीज पिढी दाखल्याची पूर्तता आहे की एक दुर्मिळ स्वयंप्रतिकार रोग. तत्सम रोग प्रामुख्याने जुन्या 12 आणि 35 वर्षे वयोगटातील पुरुष प्रभावित करते. असे मानले जाते काही रुग्णांना अशा शांतताभंग करण्यासाठी एक अनुवांशिक प्रवृत्ती आहे.

Goodpasture विकृती: रोग कारणे

अर्थात, मानवी रुग्ण रोग एक अनुवांशिक रोगाला प्रवण असण्याची स्थिती असणे आहे. असे असले तरी, एक स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया सक्रीय घटक आहेत.

रोग विकास सह रोगप्रतिकार प्रणाली फुफ्फुसे alveoli च्या capillaries आणि मुत्र tubules तळाशी असणारा पडदा हल्ला प्रतिपिंडे निर्मिती. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणून परिणाम capillaries फोडणे आहे, अंतर्गत रक्तस्त्राव आणि संबंधित लक्षणे उद्भवणार.

प्रथमच अशा रोग 1919 मध्ये नोंद करण्यात आली आहे. पण आज ते रोगप्रतिकार प्रतिसाद ट्रिगर काय आहे हे माहीत नाही. हे Goodpasture विकृती संसर्गजन्य रोग संबंधित आहे, असे म्हटले जाते. कधी कधी रोग सक्रिय काही रसायने आणि poisons झाल्याने. हे सिंड्रोम औषधे घेत नंतर विकसित केली जे अनेक बाबतीत दस्तऐवजीकरण.

Goodpasture विकृती: लक्षणे

थोडक्यात, श्वसन प्रणाली पहिल्या लक्षणे. रुग्ण छाती दुखणे, वारंवार खोकला आणि श्रम वर श्वास तक्रार. hemoptysis मते रोग विकास सह सुरू होते. फुफ्फुसे ओले किंवा कोरड्या घरघर ऐकू शकता. रुग्ण सतत थकवा आणि तंद्री अनुभव येऊ शकतो. कधी कधी स्नायू वस्तुमान कमी झाल्यामुळे एक नाट्यमय वजन कमी आहे. लोकप्रिय समज विरुद्ध, डोळे मध्ये capillaries रोग प्रभावित होत नाहीत.

भव्य लहान रक्तस्त्राव होत असल्यामुळे, पुढील लक्षण - तो अशक्तपणा, किंवा अशक्तपणा आहे. आपण धीर परीक्षण, तर त्याचे त्वचा खूप फिकट गुलाबी जाऊ शकतो. श्लेष्मल पडदा रक्तातील प्राणवायूचे प्रमाण अपुरे पडल्यामुळे त्वचेवर व श्लेश्मल त्वचेवर येणारा निळसरपणा आहे. काही प्रकरणांमध्ये, चेहरा सूज दिसतात. तापमान साधारणपणे वाढ झाली आहे.

मूत्रपिंड रोग चिन्हे किंचित नंतर दिसतात. आपण मूत्र रक्त एक लहान रक्कम निवड लक्षात येऊ शकतात. रेनल अपयश वेगाने पोचते आणि त्याच्या स्वत: च्या लक्षणे दाखल्याची पूर्तता आहे.

Goodpasture विकृती: निदान पद्धती

निदान करू करण्यासाठी, डॉक्टर काळजीपूर्वक परिणाम आणि ई चाचण्या रुग्णाला परीक्षण करणे आवश्यक आहे. साधारणतया, रक्त विश्लेषण पाहिले जाऊ शकते , लोह कमतरता अशक्तपणा आणि वाढ पांढर्या रक्तपेशी संख्या, ईएसआर वाढ झाली आहे. जंतुशास्त्रदृष्ट्या किंवा रासायनिकदृष्ट्या केलेले लघवीचे पृथ: क्करण प्रथिने आणि लाल रक्त पेशी मोठ्या प्रमाणात मूत्र ओळखतो. आपण निश्चितपणे, खाकरा चौकशी व्हायला हवी हे देखील लाल रक्त पेशी आढळले आहे. उपयुक्त आणि उल्लंघन तपासण्यास मदत करते spirography होईल बाह्य श्वासोच्छ्वास आहे. रक्त वायू, क्ष-किरण आणि शक्य एक स्पष्ट निदान ठेवणे करते नुकसान मेदयुक्त, एक बायोप्सी च्या ई अभ्यास वाटप.

Goodpasture विकृती: उपचार

वास्तविक पाहता, अशा रुग्णांना रोगनिदान प्रतिकूल आहे. आणि इथे सर्वात महत्वाची गोष्ट - वेळ रोग निदान आणि त्वरीत उपचार सुरू करण्यासाठी.

दुर्दैवाने, जसे रोग विशिष्ट औषधे उपस्थित नाहीत. पण बहुतांश घटनांमध्ये, पुरेसा थेरपी सिंड्रोम क्रियाकलाप 6-9 महिन्यांच्या आत subsides नोंद. आपण मुत्र आणि फुफ्फुसे रोग विकास थांबवू शकता तर रुग्णाला टिकून शकता. थोडक्यात, डॉक्टर corticosteroids प्राप्त अनेक लिहून देतात. रुधिराभिसरणातून लसिकाचा काही भाग काढून घेण्याची रीत सुरू आहे, आवश्यक असल्यास - रक्त , आणि अगदी मूत्रपिंड बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे . अशक्तपणा आणि लोह कमतरता भरा विकास थांबवू करण्यासाठी योग्य औषधे लिहून देतात. पण कधी कधी, सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्त संक्रमण अशक्तपणा दूर होण्यासाठी आवश्यक आहे.