Caroli रोग: लक्षणे आणि उपचार

Caroli रोग यकृत, निदान आणि उपचार जे डॉक्टर गंभीर अडचणी कारणीभूत एक अतिशय क्लिष्ट कार्यक्षम दंगल आहे.

एक रोग म्हणजे काय

Caroli रोग - शरीर स्थित पित्त ducts विस्तार, झाल्याने दुर्मिळ जन्मजात यकृत रोग. हे सामान्य रहदारी पित्त स्थिर येते आणि त्याच्या पदग्रहण संसर्ग विस्कळीत मध्ये दर्शविले आहे आहे. अनेकदा रोग पुरुष सामान्य आहे, आणि तो बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील ने सुरू होते. पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया प्रगती रक्कम आणि यकृत आत ducts नुकसान पदवी अवलंबून असते.

रोग फॉर्म

तारीख करण्यासाठी, औषध Caroli रोग स्वतंत्र वर्गीकरण गहाळ आहे. तथापि, या न जुमानता, तेथे रोग दोन भिन्न प्रकार आहेत. प्रथम फॉर्म दगड त्यानंतरच्या फॉर्मेशन, की तुटलेली पित्तविषयक patency मध्ये दर्शविले जाते.

दुसरे रूप जन्मजात यकृताचा क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती संबद्ध. या प्रकरणात, ducts थोडा विस्तार आहे आणि तो कधी कधी रोग नंतरच्या टप्प्यात उद्भवू शकते जरी दगड निर्मिती, शक्य आहे.

प्रगत पित्त ducts पुटीमय यकृत भागात कनेक्ट केलेले असू शकतात आणि अशा प्रकारे गळू नळीच्या आतला पोकळ भाग मध्ये विभाजन भिंत पीठ दृश्यमान.

कारणे

Caroli रोग संपुष्टात वारसा एक autosomal मागे हटण्याची प्रवृत्ती असणारा मोड उद्भवलेल्या एक जन्मजात रोग संदर्भित. आपण एक समान पॅथॉलॉजी जवळ नातेवाईक असल्यास, बाळाच्या जन्मानंतर लगेच, एक व्यापक तपासणी करण्यासाठी आनुवंशिक रोग जात एक मोठे शक्यता आहे म्हणून आवश्यक आहे.

काही प्रकरणांमध्ये, रोग देखील यकृत, खूप उपचार complicates जे इतर पॅथॉलॉजीकल विकार सामील आहे.

मुख्य लक्षणे

Caroli रोग लक्षणे मुले आणि तरुण लोक मध्ये एक पूर्णपणे कोणत्याही वयाच्या मध्ये स्वतःला प्रकट करू शकता. हे जसे रोग मुख्य वैशिष्ट्ये आणणे शक्य आहे:

• ओटीपोटात वेदना;
• ताप;
• त्वचा थोडे yellowness;
• मादीच्या वर यकृत वाढ.

रोग चिन्हांकित क्लिनिकल रूपे अनेकदा दाह घटना संबद्ध आहेत. मुळात Caroli रोग पुरुष मुले निदान आहे. एक तीव्रता वेळी पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य आणि रक्तातील पांढ पातळी एक तीक्ष्ण वाढ झाली आहे.

सेवा आहे

रोग लक्षणे पुरेशी व्यक्त की असूनही, पण ते देखील इतर अनेक यकृत विकार, वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. यूएस मध्ये आणि सीटी दरम्यान शक्य Caroli रोग निर्धारित करण्यासाठी अचूक निदान आणि. गणना Tomography, परीक्षा सर्वात माहितीपूर्ण पद्धती एक मानली जाते आपण पुरेशी नियम सर्व उल्लंघन पाहू शकता. याव्यतिरिक्त, निदान Endoscopic cholangiography आवश्यक असू शकते.

एक वेळ यकृत कार्य चाचणी, बदलत नाही तथापि, पित्तनलिकांत अडथळा आल्यामुळे पित्ताचा प्रवाह थांबणे सर्व चिन्हे ओळखू शकतो रक्त जीवरासायनिक विश्लेषण दोषात आणि प्रदीर्घ दाहक प्रक्रिया आहे.

रुग्णांना cholangiocarcinoma धोका आहे कारण, या व्यतिरिक्त बाहेर नेले आणि अर्बुद मार्कर उपस्थिती अभ्यासासंबंधीचा स्क्रिनिंग पाहिजे.

उपचार वैशिष्ट्ये

Caroli रोग उपस्थितीत उपचार मार्गदर्शक तत्त्वे , न चुकता साजरा करणे आवश्यक आहे हे पॅथॉलॉजी निसर्ग प्रगतीशील आहे. उपचार खडा निर्मिती टाळण्यासाठी व्यापक स्पेक्ट्रम प्रतिजैविक अर्ज, आणि ursodeoxycholic ऍसिड प्रशासन स्थिती म्हणजे.

याव्यतिरिक्त, उपचार समावेश:

• analgesics;
• litholysis दगड;
• पित्तविषयक निचरा.

पदग्रहण, पित्तनलिकांचा दाह, किंवा पुवासंबंधीचा थेरपी इतर गुंतागुंत यावर जिवाणू पित्तनलिकांचा दाह उपचार नाही भिन्न आहे. हे पू काढण्यासाठी महत्वाचे आहे आणि नंतर शुद्ध पित्त नळ चालते आणि संक्रमण काढून मदत प्रतिजैविक लागू.

ऑपरेशन फक्त वारंवार exacerbations किंवा पुराणमतवादी तंत्र कुचकामी वापर बाबतीत सुरू आहे. होणारी हस्तक्षेप खंड अत्यंत भिन्न असू शकते. फक्त दगड किंवा पित्तविषयक परिच्छेद काढले जाऊ शकते.

फार मजबूत विस्तार परिच्छेद आणि पित्तविषयक पित्त साठून बाबतीत, सर्जन यकृत एक कानाची पाळ काढण्याची आयोजित करू शकता. गंभीर प्रकरणांमध्ये, उपस्थिती किंवा जीवघेणा गाठ मध्ये होणं चिन्हे मध्ये यकृताचा अपुरेपणा, एक यकृत प्रत्यारोपणाच्या जवळचे नातेवाईक पासून शिफारस केली जाऊ शकते.

सर्वोत्कृष्ट परिणामांसाठी, सर्वात डॉक्टर अगदी रोग प्रारंभीच्या टप्प्यात तीव्र लक्षणे दिसत नसताना काही यकृत बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे खर्च शिफारस करतो. सहसा, तथापि, संसर्ग उपस्थिती बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे एक शल्यचिकित्सेचा अगर एखाद्या औषधाचा वापर न करावा असे सूचित करणारी परिस्थिती आहे. रुग्णांना जगण्याची दर याव्यतिरिक्त बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे दरम्यान पित्तनलिकांचा दाह झाल्याचे निदान करण्यात आले आहे की, सहज क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती सह बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे नंतर, ऐवजी कमी आहे.

आजार पुन्हा बळावणे अनेक वर्षांपासून उद्भवू शकते पासून हा रोग जोरदार प्रतिकूल च्या रोगनिदान. तथापि, फार क्वचित रुग्णाच्या मृत्यू परिणाम.

Caroli रोग

Caroli रोग बरेचदा एक Caroli रोग परिणामी, जन्मजात यकृताचा क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती संबद्ध. या pathologies दोन्ही गर्भाचा विकास पातळीवर यकृत मेदयुक्त मध्ये जवळजवळ सारखीच फॉर्म पित्तविषयक विकार स्थापना आहेत. सिंड्रोम जवळचे नातेवाईक आणि प्रकट ओटीपोटात वेदना आत्मसात आणि esophageal काळसर रक्तस्त्राव आहे. नवजात जन्मजात यकृताचा क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती, Caroli रोग आणि पुटी मूत्रपिंडाचा रोग मुख्य लक्षणे संयोजन असू शकते.

हा रोग एक जन्मजात पित्त नळ गळू संदर्भित, तथापि, तो जोरदार दुर्मिळ आणि मुख्यतः अंतर्गत 30 वर्षे केली आहे. पॅथॉलॉजी पहिल्या काही वर्षांमध्ये पित्त ducts विस्तार पित्त स्थिर बंड करु नका, दगड आणि पदग्रहण संसर्ग निर्मिती परिस्थिती निर्माण करेल म्हणून लांब, अक्षरशः लक्षणे नसलेला येते. कावीळ इतर निरीक्षण चिन्हे एकत्र वापरले असेल तर, तो पित्तनलिकांचा दाह उपस्थिती सूचित करते.

तो प्रामुख्याने डाव्या बाजूंनी यकृत नुकसान साजरा केला, पण ते देखील काही ठिकाणी दोन-मार्ग असू शकतो.

काही प्रकरणांमध्ये, यकृत इतर अवयव प्रभावित करू शकतो की त्यामुळे मजबूत आहे. त्यामुळे गुंतागुंत एक मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश घटना म्हणून मानले जाऊ शकते.