फॉन Willebrand रोग

Angiohemophilia, किंवा दुसऱ्या शब्दांत, फॉन Willebrand रोग (देखील तिच्या "atrombotsitopenicheskaya त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा यामध्ये रक्त जमून जांभळ्या रंगाचे बिंदू आणि चट्टे येण्याची स्थिती" बद्दल लिहिले) - एक रक्त विकार रक्त गोठण्यास कमी द्वारे दर्शविले जाते आणि एक autosomal हाती सत्ता असलेला प्रबळ किंवा मागे हटण्याची प्रवृत्ती असणारा रीतीने automno मध्ये वारसा आहे. 1000: या पॅथॉलॉजी 1 वारंवारता येते. आयुर्मान आजारी लोक कमी नाही, पण एक जीवघेणा रक्तस्त्राव विकसित उच्च संभाव्यता नेहमी आहे.

हा रोग कारण एका विशिष्ट पदार्थ (फॉन Willebrand घटक) नौकेला भिंत समाविष्ट अभाव आहे आणि एक स्टॅबिलायझर आणि घटक आठवा ट्रांसपोर्ट (antihemophilic globulin किंवा अ) रक्त गोठणे प्रणाली म्हणून सर्व्ह करण्यासाठी. रक्तवाहिन्या, एका त्यांच्या प्रसमूहन भिंतीत अस्वस्थ प्लेटलेट चिकटून एक परिणाम म्हणून, कमी रक्त पेशी संख्या आणि घट्ट रक्तस्त्राव वेळ वाढली.

फॉन Willebrand रोग अनेक प्रकार आहेत.

प्रकार 1 जसाच्या तसा रासायनिक रचना फॉन Willebrand घटक एक अपुरा संख्या द्वारे दर्शविले जाते. हे निदान असलेल्या रुग्णांना अंदाजे 75% येते. जमीन Autosomal हाती सत्ता असलेला प्रबळ नमुना.

प्रकार 2. बदल सामान्य रक्त एकाग्रता मध्ये फॉन Willebrand घटक अवकाशासंबंधीचे रचना परिणाम. वैद्यकीय रुग्णांना 5-15% मध्ये साजरा. प्रदान अनेक उपप्रकार (अ, ब, एम, एन). वारसा autosomal हाती सत्ता असलेला प्रबळ आणि autosomal मागे हटण्याची प्रवृत्ती असणारा रीतीने दोन्ही प्रवाह शकता.

प्रकार 3. सर्वात कठीण वाहते फॉर्म. हे प्लाजमा vWF फॅक्टर एक फार कमी पातळी (सामान्य पेक्षा कमी 10%) द्वारे दर्शविले. निदान रुग्णांना कमी 5%. वारसा एक autosomal मागे हटण्याची प्रवृत्ती असणारा रीतीने येते.

प्लेटलेट प्रकार. एक autosomal-हाती सत्ता असलेला प्रबळ प्रकार वारसा आहेत उत्परिवर्तन असल्याने, तेथे फॉन Willebrand घटक बंधनकारक, एक उल्लंघन प्लेटलेट संवेदी चेतातंतूंचे टोक क्लिष्ट रचना आहे.

विकत घेतले प्रकार. हे रक्तद्रव फॉन Willebrand फॅक्टर मध्ये autoantibodies देखावा द्वारे दर्शविले स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया, एक परिणाम म्हणून जीवन नक्कीच उद्भवली.

मुळे फॉन Willebrand रोग विविध आकार असणारा प्रकार आहे की, क्लिनिकल चित्र अतिशय वैविध्यपूर्ण असू शकते. Hemorrhagic सिंड्रोम जड गर्भाशयाच्या आणि येणार्या गंभीर फॉर्म करण्यासाठी अनुनासिक आणि gingival रक्तस्त्राव प्राबल्य असलेल्या सौम्य फॉर्म असू शकते पोटासंबंधी-आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव. मुले, रोग त्वचा नाक आणि वारंवार थकवा उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव शंका घेता येईल. रोग प्राप्त लिंग गुणसुत्र, दोन्ही नर व मादी समान साथ दिली संभाव्यता पालन केले नसल्यामुळे. स्त्रिया, अवयवयुक्त परिपूर्ण च्या घटनात्मक आणि शारीरिक वैशिष्ट्ये झाल्यामुळे रोग सहन करणे कठीण आहे. अनेकदा कमजोर करणारी menorrhagia, प्रसवोत्तर रक्तस्त्राव उच्च संभाव्यता विकसित. हे पोस्ट-hemorrhagic अशक्तपणा उदय होऊ शकते. एक लहान संधी gemoartrozov, मोटर कार्य गंभीर उल्लंघन होऊ नाही आहे.

कसे फॉन Willebrand रोग निदान?

हे सोपे प्रक्रिया आहे. रोग निदान रक्तवाहिन्या राज्य ठरवण्यासाठी असंख्य कारणीभूत नमुने आधारावर घडून येते; रक्त विश्लेषण, फॉन Willebrand घटक, रक्त गोठणे गती, रक्तद्रव मध्ये autoantibodies शक्य उपस्थिती क्रियाकलाप पातळी ओळखते. हे वतन आणि त्यानंतरच्या पिढ्यान्पिढ्या रोग विकसित धोका स्वरूप निश्चित करण्यासाठी अनुवंशीक समुपदेशन आवाहन करणे आवश्यक आहे.

Willebrand रोग विशिष्ट आणि गैर-विशिष्ट पद्धती आधारावर उपचार केले जाऊ शकतात. nonspecific दृष्टिकोन यांत्रिक वापरते तेव्हा स्टॉप रक्तस्त्राव, स्थानिक haemostatics, aminocaproic आम्ल (fibrinolytic रक्त प्रणाली क्रियाकलाप inhibits) Dicynonum (boosts thrombogenesis). विशिष्ट थेरपी जमा एजंट आणि काही गोठण्यास घटक असतात जे kripretsipitatov वापरले जाऊ शकता.

तो फॉन Willebrand रोग टाळण्यासाठी शक्य आहे का?

प्रतिबंधात्मक उपाय सभ्य व्यायाम शिफारस केली जाते म्हणून, कुटुंब वंशावळीचा झाड एक मूल गरोदर आधी इजा धोका, तसेच संशोधन वाहून नाही, जे सदस्य रोग वाहक आहेत.