प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह: लक्षणे, निदान आणि उपचार

Sclerosing पित्तनलिकांचा दाह - त्यांच्या भिंती तीव्र दाह सुरु यकृत पित्त ducts एक रोग. त्याच्या मूळ परिणाम प्रक्रिया कॅल्शियमचे क्षार साठवून, घट्ट विणलेले कापड सह मीटर. ई बदलण्याचे आहेत. या पॅथॉलॉजी इतर यकृत रोग नाही कार्यकारण भाव संबंध आहे, पण अनेकदा हे शरीर पासून गुंतागुंत देखावा ठरतो. आजच्या लेखातील, sclerosing पित्तनलिकांचा दाह विकसित का आम्ही स्पष्ट करू. रोग लक्षणे आणि उपचार देखील आपले लक्ष सादर करण्यात येईल.

रचनात्मक संदर्भ

पित्त पाचक प्रक्रिया हा एक महत्वाचा घटक आहे. ती fats च्या यंत्रातील बिघाड सहभागी आहे, स्वादुपिंडाच्या enzymes च्या क्रियाशीलता वाढते आणि आंत्रचलन सुलभ होतं. पित्त सतत यकृत पेशी निर्मिती - hepatocytes. दररोज त्यांच्या केंद्रित काम परिणाम म्हणून द्रव सुमारे 1 लिटर प्राप्त आहे. त्यानंतर, पित्त मूत्राशय आणि लहान आतडे प्रवेश करतो.

निचरा विमोचन विशेष ducts माध्यमातून आयोजित केले. ते स्थान अवलंबून intrahepatic आणि यकृताच्या बाहेर येतात म्हणून. अस्वच्छ प्रक्रिया, रोगजनकांच्या किंवा अन्य कारणांसाठी च्या आत प्रवेश करणे एक परिणाम म्हणून, ducts दाह होऊ शकते. त्याच वेळी पित्तनलिकांचा दाह अशा रोग विकास बोला. पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया नेहमी वेगळ्या etiology आहे. विषारी, जिवाणू, helminthic, sclerosing: त्यामुळे खालील प्रजाती वेगळ्या आहे. गेल्या अत्यंत दुर्मिळ आहे, परंतु गंभीर द्वारे दर्शविले जाते.

प्राथमिक व माध्यमिक: Sclerosing पित्तनलिकांचा दाह दोन प्रकार विभागली. त्यांना प्रत्येक लक्षणे आणि अर्थातच एक विशिष्ट संच द्वारे दर्शविले जाते. पहिल्या बाबतीत ते दाखल्याची पूर्तता केलेल्या एक तीव्र स्वरुपाचा आजार म्हणजे पित्त रक्तसंचय आणि नाही पुवासंबंधीचा दाह ducts, ऊतींचे त्यांच्या नाश आणि बदलण्याची शक्यता. माध्यमिक फॉर्म पॅथॉलॉजी विषारी पदार्थ क्रिया अंतर्गत विकसित. क्वचित प्रसंगी, त्याच्या घटना अपुरा रक्त पुरवठा झाले आहे. या लेखातील आम्ही रोग प्राथमिक जिच्यामध्ये variant अधिक तपशील लक्ष केंद्रित करेल.

रोग थोडक्यात वर्णन

प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह पित्तविषयक प्रणाली दुर्मिळ pathologies म्हणून वर्गीकृत आहे. सांख्यिकीय माहिती नुसार, तो दर 100 हजार लोकसंख्या चार लोक एक निदान आहे. रोग विकास यंत्रणा लहान यकृताचा ducts दाह देखावा कमी होतो. त्यामुळे त्यांना एक सतत वाढत जाणारी आहे. हळूहळू आच्छादित आणि ज्याद्वारे कुरूप चॅनेल पित्त बबल मध्ये वाहते. अस्वच्छ प्रक्रिया कोणत्याही इंद्रियातील र्हासकारक बदल परिणामी, यकृत intercellular जागा लागू होतात.

जरी गेल्या शतकाच्या शेवटी फक्त शस्त्रक्रिया किंवा शवविच्छेदन केल्यानंतर रोग निदान करणे शक्य होते. औषध आज आजार विकास धन्यवाद खूपच पूर्वी आढळले जाऊ शकते. वयाच्या 25 ते 40 वर्षे पुरुष ते संवेदनाक्षम एक मोठे मर्यादेपर्यंत. रोग एक वेळ लक्षणे नसलेला असू शकते कारण या सीमा, फार सशर्त आहेत. कधी कधी दाह लक्षणे स्वयंप्रतिकार रोग, वाया आतड्याला आलेली सूज आणि पुटीमय क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती साठी चुकीचा.

पित्तनलिकांचा दाह कारणे

रोग अचूक कारणे अज्ञात आहेत. डॉक्टर त्याच्या घटना शक्यता वाढेल घटक गट वेगळ्या. त्यांना आहेत:

• अनुवांशिक रोगाला प्रवण असण्याची स्थिती असणे;
• शरीरात विषाणू क्रियाकलाप;
• स्वयंप्रतिकार आजार प्रवृत्ती;
• विषारी पदार्थ प्रदर्शनासह.

हे घटक हेही प्राधान्य अनुवांशिक यंत्रणा दिले जाते. ही वस्तुस्थिती वास्तविक पुरावा कुटुंब सदस्य आपापसांत रोग असंख्य अभ्यास आहे.

क्लिनिकल चित्र

अनेक वर्षे आजार रोजी लक्षणे नसलेला किंवा सौम्य लक्षणे असू शकते. तो sclerosing दर्शवत दिसू लागले तेव्हा रुग्णांना अनेकदा नक्की म्हणू शकत नाही पित्तनलिकांचा दाह लक्षणे. पॅथॉलॉजी सहसा अन्य आरोग्य समस्या बद्दल डॉक्टरची दैवयोगाने आढळले आहे. यकृताचा enzymes च्या दरात वाढ - निदान वेळी आजार पहिल्या साइन दिल्या आहेत.

रोग वाढत आणि क्लिनिकल चित्र बदल म्हणून. खालील त्याच्या मुख्य लक्षणे हेही ठळक करणे आवश्यक:

• थकवा, सतत sleepiness;
• गरीब भूक;
• श्लेष्मल पडदा आणि त्वचा खुडणी;
• मूल्ये subfebrile तापमान बदलता;
• योग्य subcostal भागात aching वेदना मान किंवा खांदे विस्तार;
• खाज सुटणे;
• अनेक xanthomas;
• डाव्या वरच्या कोनमापक यंत्र, प्लीहा करणे परिणामी अस्वस्थता;
• त्वचा सुधारित रंग.

कधी कधी, प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह दाहक आतडी रोग सोबत. या वाया गेलेल्या आतड्याला आलेली सूज, यांचा समावेश आहे रिजनल आयलिआयटिस.

निदान पद्धती

आपण संशय असल्यास एक रोग लगेच एक डॉक्टर मदत घ्यावी. रुग्णाच्या परीक्षा त्याच्या इतिहास, तक्रारी आणि प्राथमिक लक्षणे अभ्यास सुरू होते. त्यानंतर, शारीरिक तपासणी जा. रुग्ण त्वचा, तीव्र कावीळ वर scratches असू शकते. मादीच्या सहसा यकृत आणि खिन्नता वाढ आढळले आहे.

करण्यासाठी पुढील परीक्षा पाठविले रुग्णाच्या प्राथमिक निदान पुष्टी करण्यासाठी. खालील उपक्रम खालील समाविष्टीत आहे:

• रक्त चाचणी (leukocytes आणि ईएसआर दाह सूचित निर्देशक जास्त);
• ओटीपोटात अल्ट्रासाऊंड;
• elastography यकृत (शरीर लवचिकता अंदाज करण्यास परवानगी देते);
• प्रतिगामी cholangiopancreatography (तीव्रता वापरून क्ष किरणांनी चित्र घेऊन नोंदणी करण्याची रीत);
• रक्त जीवरसायनशास्त्र (प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह अति यकृत enzymes साजरा);
• MRI;
• यकृत बायोप्सी (संशोधन ही पद्धत क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती भाग ओळखू मदत करते).

या पद्धती सर्वेक्षण प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह पुष्टी करण्यासाठी परवानगी देते. रोग निदान देखील पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया तीव्रता निर्धारित मदत करते. एकूण आहेत चार:

1. पोर्टल. हे puffiness आणि यकृताचा क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती ducts देखावा द्वारे दर्शविले जाते.
2. Periportal. पहिल्या टप्प्यात लक्षणे अधिक ठाम क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती करून सुद्धा आहेत आणि नाश ducts प्रक्रिया करते.
3. Septal. रोग या टप्प्यावर कोणत्याही इंद्रियातील र्हासकारक बदल प्रारंभिक चिन्हे आहेत.
4. Cirrhotic. पित्तविषयक इंद्रियातील र्हासकारक बदल, एक पूर्ण वाढ झालेला विकास द्वारे दर्शविले.

जटिल परीक्षा परिणाम आधारित डॉक्टर उपचार लिहून.

उपचार मार्गदर्शक तत्त्वे

हा रोग थेरपी दाहक प्रक्रिया, शरीरातील पित्त प्रवाह आणि निर्विषीकरण वसूल अटक उद्देश आहे. या शेवटी, आधुनिक औषध वापरले उपचार पुराणमतवादी आणि कार्य पद्धती. पहिल्या प्रकरणात अर्थ एक कठोर आहार औषधोपचार आणि निष्ठा. पुराणमतवादी उपचार नाही तेव्हा शस्त्रक्रिया, गंभीर प्रकरणांमध्ये करण्यात आली आहे. उपचार एक विशिष्ट पद्धत निवड डॉक्टर आहे.

औषधांचा वापर

रोग तीव्रता अवलंबून, तो बेड विश्रांती नियुक्त आणि कोणत्याही व्यायाम वगळले जाऊ शकते. एक रुग्ण तीव्र वेदना बद्दल काळजी असेल तर, तो antispasmodics विहित ( "नाही-स्पा", "Spasmobru").

दाहक प्रक्रिया खालील औषधे मदत करणे थांबविण्यासाठी:

1. Immunosuppressants ( "परकीय पदार्थास विरोध करण्याची शरीराची शक्ती दाबू टाकणारे एक औषध "). ते रोगप्रतिकार प्रणाली क्रियाशीलता मना.
2. Antifibrogennye याचा अर्थ. त्यांचे मुख्य क्रिया त्यांच्या पुढील विकास क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती लोप, आणि प्रतिबंध उद्देश आहे.
3. Glucocorticosteroid संप्रेरक ( "कृत्रिम तर्हेने बनविलेले कॉर्टकोस्टीरॉइड"). ते दाह कमी मदत.

या औषधे वापर प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह विकास प्रारंभिक टप्प्यात मात करण्यास अनुमती देते. रोग लक्षणे अनेकदा रुग्णांना आघाडी सामान्य जीवन टाळण्यासाठी. खाजून त्वचा, पाचक मुलूख समस्या आणि अपचन - या सर्व उल्लंघन त्यांच्या आरोग्यावर एक नकारात्मक परिणाम आहे. म्हणून याव्यतिरिक्त लक्षणे थेरपी नियुक्त केले आहे. हे खाज सुटणे दूर करण्यासाठी यकृताचा प्राप्त ( "आवश्यक"), जठरासंबंधी enzymes ( "Creon") आणि औषधे समावेश आहे. औषधे नेहमी खात्यात एकूण क्लिनिकल चित्र आणि रुग्णाची स्थिती घेऊन, वैयक्तिकरित्या निवडले आहेत.

आहार वैशिष्ट्ये

रुग्णांना शक्ती "टेबल क्रमांक 5" करीता नेमणुक करण्यात आली होती. या आहार फॅटी वापर, तळलेले आणि मसालेदार पदार्थ मर्यादित पाहिजे तेव्हा. प्राणी fats वनस्पती पुनर्स्थित श्रेयस्कर आहे. याव्यतिरिक्त, तो आहार भाजून मळलेले पीठ आणि गोड, आंबट फळे आणि berries, चॉकलेट, दारू, बाह्य बाबी म्हणजे अन्र आणि marinades पूर्णपणे दूर करणे आवश्यक आहे.

परवानगी पाणी वर जनावराचे मांस / मासे, भाकरी काही प्रकार, लापशी वापरण्यासाठी परवानगी दिली जाते. आपण डेअरी उत्पादने, मध, पास्ता soups, भाजीपाला मटनाचा रस्सा खाणे शकता.

"प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह" औषधोपचार आणि आहार उपचार निदान फक्त प्रारंभिक टप्प्यात एक सकारात्मक परिणाम देते तेव्हा. या वेळी नाही आहे, तर तो शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे.

होणारी हस्तक्षेप

पुराणमतवादी चिकीत्सा पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया uncomplicated, आकार वापरले. जरी डॉक्टर एक वेळेवर संदर्भ नेहमी त्यानंतरच्या थेरपी आचार मध्ये सकारात्मक परिणाम देऊ शकत नाही. औषधे उपचार अट सामान्यीकरण होऊ देत नाही किंवा पित्त सामान्य चालू पुनर्संचयित करण्यासाठी अयशस्वी होते, तेव्हा होणारी हस्तक्षेप करण्यासाठी रिसॉर्ट.

आज डॉक्टर Endoscopic ऑपरेशन पसंत करतात. ते त्वचा लहान incisions सर्व manipulations बनवण्यासाठी सुचवा. तथापि, बहुतांश घटनांमध्ये एक अल्पकालीन परिणाम देत आणि गुंतागुंत मय आहेत अशा प्रक्रीया आहेत. तसेच फुगा अंकुचित मार्ग ताणण्यासाठी केलेली शस्त्रक्रिया आणि stenting ducts आयोजित. प्रक्रिया दरम्यान, वैद्य विशेष सिलिंडर चॅनेल विस्तृत आणि कमी त्यांना प्रतिबंधित, जाळी सेट करते. तेथे sclerosing पित्तनलिकांचा दाह सुरू असेल तर, यकृत प्रत्यारोपणाच्या उपचार म्हणजे.

शक्य गुंतागुंत

रोग मंद प्रवाह द्वारे दर्शविले जाते. तो असमाधानकारकपणे थेरपी प्रतिसाद, आणि पद्धतशीरपणे रूपे भरपूर प्रमाणात असणे केवळ प्रक्रिया aggravates. सर्वात सामान्य गुंतागुंत हेही त्याचा खालील प्रमाणे आहे:

1. पोर्टल उच्च रक्तदाब. या पॅथॉलॉजी यकृताचा रक्त प्रवाह दबाव वाढ दाखल्याची पूर्तता आहे. त्याचे मुख्य प्रकटीकरण मोकळा द्रव उदरपोकळीत जमणे मानली जाते.
2. पित्तनलिकांत अडथळा आल्यामुळे पित्ताचा प्रवाह थांबणे सिंड्रोम. पित्त ducts सतत वाढत जाणारी पार्श्वभूमीवर हळूहळू त्यांच्या क्रॉस-केलेलं मध्ये बारीक मेणबत्ती. या कावीळ आणि कंड देखावा स्पष्ट करते. रोग नळीच्या आतला पोकळ भाग प्रगती अधिक आणि अधिक नदी आहे. Steatorrhea जे ऑस्टिओपोरोसिस दाखल्याची पूर्तता आहे, उद्भवते.
3. जिवाणू sclerosing यकृत पित्तनलिकांचा दाह.
4. तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह.
5. Holangiokartsionoma (अर्बुद पित्त ducts).
6. पित्ताशयामध्ये पित्तखडे तयार होणे.

अशा गुंतागुंत पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया 3-4 स्टेज मध्ये घडतात.

अंदाज आणि प्रतिबंध उपाय

प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह हळूहळू रोग प्रगती म्हणून वर्गीकृत आहे. बहुतांश घटनांमध्ये त्याचे परिणाम तीव्र आहे यकृत अपयश. लक्षणीय प्रगती रुग्णाच्या वय रोगनिदान, आतडी, गुंतागुंत घटना सहभागी pathologies उपस्थिती त्रास देतो. थोडक्यात, रोग प्रारंभिक चिन्हे देखावा अंतिम टप्प्यात आधी 7 ते 12 वर्षे वाढवितो.

तो प्राथमिक sclerosing पित्तनलिकांचा दाह प्रतिबंधित करणे शक्य आहे का? डॉक्टर पुनरावलोकने मुळे रोग विशिष्ट प्रतिबंध अपुरा अभ्यास विकसित केले गेले नाही आहे म्हणा.