उच्चार Dzhordzhi सिंड्रोम: कारणे, उपचार

रोगप्रतिकार प्रणाली रोग या विज्ञान औषध मध्ये सर्वात तरुण आहे, तुलनेने अलीकडे अभ्यास होऊ लागला. तथापि, आज जलद विकास झाल्यामुळे, या क्षेत्रात अनेक शोध आहेत. इम्युनोडेफिशियन्सी म्हणतात शरीराच्या सुरक्षा प्रणाली, प्राथमिक व माध्यमिक विकृती विभागले आहेत, जे रोग. अशा pathologies उदाहरणे उच्चार Dzhordzhi टी lymphocytes एक जन्मजात कमतरता आहे एक सिंड्रोम आहे. संरक्षक यंत्रणा अभाव व्यतिरिक्त, रोग अवयव अनेक विकृती प्रगट आहे आणि प्रणाली आधीच सहज लक्षात आहेत अर्भकाचा काळात, मध्ये utero - काही ठिकाणी आहे.

रोग विकास यंत्रणा

उच्चार Dzhordzhi सिंड्रोम पूर्ण किंवा आंशिक एखाद्या इंद्रियाची किंवा भागाची अपुरी वाढ होणे द्वारे दर्शविले जाते हृदोधिष्ठ ग्रंथी (हृदोधिष्ठ ग्रंथी). या अवयव मुले वक्षस्थळाविषयी पोकळी मध्ये स्थित आणि सेल्युलर रोगप्रतिकार प्रतिसाद निर्मिती साठी आवश्यक आहे. येथे तारुण्य, हृदोधिष्ठ ग्रंथी आकार आकसत आणि चरबी मेदयुक्त मध्ये परिवर्तन करण्यासाठी सुरु होते. ही प्रक्रिया सामान्य आणि नाही एका पॅथॉलॉजी आहे. सिंड्रोम उच्चार Dzhordzhi तो त्याच्या विकास (एखाद्या इंद्रियाची किंवा भागाची अपुरी वाढ होणे) च्या अवयव किंवा अभाव जन्मजात अनुपस्थिती येतो. या प्रतिकारशक्ती पेशी परिणाम म्हणून सदोष आहेत आणि त्यांची कार्ये करू नका. शिवाय, रोग अनेकदा अभाव आहे तेव्हा अंत: स्त्रावी ग्रंथी, कॅल्शियम आणि फॉस्फरस चयापचय जबाबदार आहेत. दृष्टीदोष गर्भावस्थेतील वाढ मंदावली संबंधित विविध प्रणाली त्रुटी विकास यंत्रणा लवकर गर्भधारणा येणार्या.

उच्चार Dzhordzhi सिंड्रोम: पॅथॉलॉजी कारणीभूत

क्षणी, हृदोधिष्ठ ग्रंथी ग्रंथी एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ आहे का नाही स्पष्ट स्पष्टीकरण आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, हा रोग क्रोमोसोम 22 अनुवंशिक दोष, त्याच्या साइट एक तोटा आहे उद्भवते. तो योग्य आनुवंशिकशीलतेचो, तथापि, हा सिद्धांत सिद्ध केले नाही अशा उल्लंघन आहे, असे म्हटले जाते. याव्यतिरिक्त, क्रोमोसोम 22 मध्ये एक दोष सर्व रुग्णांना, पण फक्त 80% प्रकरणे मध्ये साजरा नाही. कारणे उच्चार Dzhordzhi सिंड्रोम देखील आई उपलब्ध pathologies परिणामी, दृष्टीदोष गर्भाची गर्भ संबद्ध आहे. हे गर्भधारणा, संसर्गजन्य रोग (गोवर सौम्य, गोवर, नागीण), मधुमेह, मेंदू जखम आणि दरम्यान स्थगित समावेश त्यामुळे डी इतर सिंड्रोम उच्चार ज्योर्जिओ कारणे -. एक पदार्थ दुरुपयोग (मद्य, अंमली पदार्थ), आणि असुरक्षितता utero रसायनांची विकास.

thymic एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ क्लिनिकल रूपे

रोग रोगप्रतिकार प्रणाली कमतरता व्यतिरिक्त अनेक विकृती प्रगट आहे कारण, आधीच बाळाच्या जीवन पहिल्या दिवसांत उघड होते. सर्वात गंभीर हृदयरोग आहेत, त्यांना काही जीवन (जन्मजात च्या चारांची एक मालिका) सुसंगत नाहीत म्हणून. विकास विकृती कोणत्याही अवयव प्रणाली प्रभावित करू शकतो, पण अधिक अनेकदा उच्चार Dzhordzhi सिंड्रोम खालील लक्षणे प्रगट आहे:

1. तयार केलेलं व्यक्ती: कवटी आणि हाडे जबडा कपात, डोळे-सेट, कान एखाद्या इंद्रियाची किंवा भागाची अपुरी वाढ होणे, "गॉथिक" टाळू "दुभंगलेले ओठ", आणि असं ..
2. श्वसन आणि अन्ननलिका त्रुटी.
3. मज्जासंस्था विकृती - सेरेब्रल कॉर्टेक्स आणि मेंदूचा मागील भाग च्या हळूहळू नष्ट होणे. या उल्लंघनाच्या परिणामस्वरूप आल्याने चाल चालण्याची ढब दंगल, अंशत: लुळेपणा आणि अर्धांगवायू, ज्ञानेंद्रियांचा बदल. CNS त्रुटी मुख्य प्रकटीकरण मानले जाते मतिमंदता, जे मुलाचे जीवन लवकर वर्षांत सहज लक्षात बनतो.
4. पाचक मुलूख निरूंद होणे आणि नैसर्गिक द्वार नसणे या विकृती.
5. पॅथॉलॉजीकल हाडे बोटांनी किंवा पायाची बोटं संख्या वाढत.
6. ऑप्टिकल शरीराच्या त्रुटी: तिरळेपणा, रेटिनासंबंधी रक्तवहिन्यासंबंधीचा विकार.
7. मूत्रमार्गात प्रणाली विकृती.

डिसऑर्डर एकटयाने प्रकट किंवा एकमेकांना एकत्र केली जाऊ शकते. काही प्रकरणांमध्ये, नाही विकास विकृती आहेत, आणि उच्चार Dzhordzhi विकृती रोगप्रतिकार यंत्रणा मध्ये एक कमतरता आहे. टी-lymphocytes कमतरता जिवाणू आणि विषाणू संसर्ग, अर्बुद प्रक्रिया एक प्रवृत्ती स्पष्ट होते. हा रोग, इम्युनोडेफिशियन्सी उद्भवलेल्या बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि विरोधी दाहक थेरपी कठीण आहे. एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ अंत: स्त्रावी ग्रंथी अधूनमधून येणारा राज्यांत प्रकट.

रोग निदान निकष

संसर्गजन्य रोग, विकास विकृती आणि तब्बल उच्च संवेदनशीलता: निदान खालील लक्षणे संयोजन केले आहे. ग्लासमध्ये assays lymphocytes संख्या कमी लक्षात आणि कॅल्शियम पातळी कमी करू शकते. निदान करण्यासाठी, तो प्रतिकार क्षमता अभ्यास अमलात आणणे आवश्यक आहे. लसीकरण करण्यासाठी प्रतिसाद अभाव आणि अतिसंवदेनशीलता आणि lymphoblastic परिवर्तन नकारात्मक चाचण्या: या प्रकरणात, खालील बदल आहेत. ब-lymphocytes संख्या बदल नाही. सेल्युलर रोग प्रतिकारशक्ती संरचना अभ्यास, त्यांच्या कपात साजरा क्रियाकलाप कमी. आम्हाला छातीचा भाग अनुपस्थिती किंवा अंत: स्त्रावी आणि हृदोधिष्ठ ग्रंथी ग्रंथी कमी दिल्या आहेत. डीएनए संशोधन रचना 22 क्रोमोसोम बदल जाणून घेण्यासाठी परवानगी देते.

सिंड्रोम उच्चार जॉर्ज रोग उपचार

पॅथॉलॉजी उपचार उल्लंघन पदवी अवलंबून असते. हृदोधिष्ठ ग्रंथी पूर्ण अभाव मध्ये दर्शविले अवयव प्रत्यारोपण. सर्जिकल उपचार अवयव प्रणाली गंभीर व्यंग आवश्यक आहे. रोग uncomplicated, अभ्यासक्रम आणि देखभाल थेरपी विहित गंभीर त्रुटी अभावामुळेच. मूलभूत औषधे immunostimulants आहेत. आयुष्य शरीरात कॅल्शिअमची कमतरता पुन्हा भरुन काढणे आवश्यक आहे. प्रतिजैविक, विरोधी व्हायरल औषधे: संसर्गजन्य रोग लक्षणे थेरपी लागू. औषधोपचार व्यतिरिक्त, अंगाचे तापमान अगदी कमी असणे, ताण, आणि इतर प्रतिकूल घटक टाळण्यासाठी.

हृदोधिष्ठ ग्रंथी च्या एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ परिणाम

तो गुंतागुंत भरपूर करावा लागत कारण सिंड्रोम उच्चार Dzhordzhi धोकादायक आहे. या विकारांनी अर्बुद प्रक्रिया, तीव्र संसर्ग होण्याची शक्यता असते रुग्ण. सिंड्रोम स्वयंप्रतिकार विकार विकास वारंवार परिणाम आहे. हे शरीर रुग्णांना परदेशी एजंट, पेशी स्वत: चे ओळखू शकतो, आणि हल्ला सुरु की खरं आहे. या यं त्वचाक्षय erythematosus, dermatomyositis, आनुप म्हणून रोग मध्ये परिणाम. मतिमंदता, हातपाय मोकळे अर्धांगवायू, अंधत्व: खालील गुंतागुंत विकास गंभीर त्रुटी येऊ शकते. तेव्हा अधूनमधून येणारा विकार मुळे श्वासाविरोध करण्यासाठी श्वसनसंस्था निकामी होणे विकास होऊ शकतो.

सिंड्रोम उच्चार Dzhordzhi च्या रोगनिदान

उच्चार Dzhordzhi सिंड्रोम: इम्यून डेफिशियन्सी व चेहर्यावरील कवटीच्या दृश्यमान दोष एकत्र तेव्हा निदान उघड आहे. हा रोग पासून ग्रस्त लोकांसाठी फोटो विशेष वैद्यकीय साहित्य मध्ये पाहिले जाऊ शकते. विकास विकृती रोग गंभीर फॉर्म सूचित म्हणून जीवन ही लक्षणे अगदी हे संयोजन सह साधारणपणे प्रतिकूल आहे. थोडक्यात, सिंड्रोम उच्चार Dzhordzhi मुले, तीव्र येणार्या संसर्गजन्य रोग किंवा कर्करोग 10 वयाच्या राहतात नाही. फुफ्फुसाचा प्रवाह बाबतीत, कोणताही विकृती आणि पुरेसा अंदाज बदलण्याची शक्यता थेरपी फायद्याचे ठरू शकते.

प्रतिबंध सिंड्रोम उच्चार Dzhordzhi

हा रोग विशिष्ट प्रतिबंध अस्तित्वात नाही. गर्भाच्या गर्भाचा विकास उल्लंघन टाळण्यासाठी, संभाव्य आई ताण घटक मर्यादित, वाईट सवयी सोडून देणे, पण जिवाणू आणि विषाणू रोग संसर्ग टाळण्यासाठी आवश्यक आहे. विकास विकृती गर्भधारणेच्या प्रत्येक तिमाहीत चालते जे एक नियोजित अल्ट्रासाऊंड, येथे आढळले जाऊ शकते.