Dubin-मष्टिफॉर्मीचा: वर्णन, निदान, लक्षणे आणि उपचार

आधुनिक औषध मोठी प्रगती आणि अनेक रोग यापुढे रुग्णांना शिक्षा म्हणून घोषित केले आहे की असूनही, या रोग काही अद्याप पूर्णपणे समजले नाही. त्यापैकी एक Dubin-मष्टिफॉर्मीचा आहे. क्लिनिक, हा रोग निदान आणि उपचार काही व्याज आरोग्य व्यावसायिक पोझेस. अधिक तपशील हा प्रश्न विचार करा.

रोटर सिंड्रोम आणि Dubin-जॉन्सन सिंड्रोम - एक दुर्मिळ आनुवंशिक रोग यकृत तत्सम असाव्यात कावीळ.

कारणे

enzimopaticheskaya कावीळ यकृत: Dubin-मष्टिफॉर्मीचा देखील आणखी एक नाव आहे. हे पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य च्या यकृत पेशी पासून पित्त मध्ये चेंडू उल्लंघन संबंधात उद्भवली आहे.

हा साहित्य नुकसान किंवा पूर्णपणे नष्ट erythrocytes पापात काढण्यासाठी शरीर दिसते. निष्कर्ष पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य दोन प्रकारे येते:

• पित्त बाहेर पदार्थ रक्कम वाढत येतो;
• मूत्र लहान प्रमाणात जा.

पित्त द्वारे पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य वाहतूक विस्कळीत तेव्हा Dubin-मष्टिफॉर्मीचा येते. हे अत्यंत दुर्मिळ रोग अधिक तरुण (सुमारे 20-30 वर्षे) संवेदनाक्षम आहे. जन्मापासूनच रोग बाबतीत कधी कधी येऊ. एक व्यक्ती 50 वर्षे किंवा त्यापेक्षा अधिक वयाच्या केल्यानंतर संसर्ग होण्याचा धोका कमी आहे.

सिंड्रोम अनुवांशिक कारण, Dubin-जॉन्सन जनुक उत्परिवर्तन झाल्यामुळे आहे, यकृत मध्ये पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य निर्यात आणि एन्कोडिंग प्रथिने व्यस्त.

लक्षणे

Dubin-मष्टिफॉर्मीचा, जे लक्षणे उदाहरणार्थ, थकवा जसे इतर रोग वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, आणि त्याच्या स्वत: च्या विशिष्ट वैशिष्ट्ये आहेत:

• उजव्या बाजूला शेवट वेदना;
• भूक एक पूर्ण अभाव;
• त्वचा थोडे खाज तेथे असू शकते;
• मुक्तता यकृत;
• पोटशूळ, कधी कधी वाढते;
• उलट्या होणे;
• तापमान वाढ झाली आहे.

रूपे योग्य संसर्गजन्य रोग, तीव्र शारीरिक आणि भावनिक जादा असलेले ओझे amplified आहेत. महिला, गर्भनिरोधक घेणे नंतर शक्य संताप.

धोका गट

लोक कोणत्या गट सिंड्रोम सावध रहावे?

रोग आनुवंशिक आहे. कुटुंब हा रोग मुले होती, तर, गर्भधारणेच्या नियोजन स्टेज जोडी, सर्व चाचण्या पार आवश्यक चाचण्या पास आणि एक विशेषज्ञ सल्ला आवश्यक आहे. त्या शिफारसी, त्या जोडप्यांना संबंधित बायकोवर किंवा त्यांच्या जवळच्या नातेवाईकांच्या दु: ख सहन Dubin-मष्टिफॉर्मीचा एक समावेश आहे.

निदान प्रक्रिया

भौगोलिकदृष्ट्या रोग ईराणी यहूदी लोकांना सर्वात सामान्य आहे. त्यांची संख्या रोगट रुग्णांना एकूण वजन 70% पर्यंत पोहोचला.

तो जवळजवळ नाही जीवघेणा Dubin-मष्टिफॉर्मीचा महत्वाचे आहे. उदाहरणार्थ रुग्णांनी या दुजोरा दिला आहे. डॉक्टर हा रोग असलेल्या रुग्णांना आयुर्मान तपासणी आणि समारोप तो मृत्यू होऊ नाही.

रुग्णांना 25% योग्य उदराचा वरचा आणि बाजूचा भाग वेदना अनुभव. यकृत प्रभावित होत नाही रचना, सिंड्रोम नाही विकृत रूप आहे. पण त्याच्या उती मध्ये एकाच वेळी काळा स्पॉट दिसू शरीर परिणामी हिरव्या किंवा गडद तपकिरी त्याच्या रंग बदल. सिंड्रोम हे वैशिष्ट्य चॉकलेट चिप कुकीज म्हणतात. हा परिणाम वेगळे चयापचय विमोचन गाठले आहे.

रोग एक अनुकूल रोगनिदान आहे, तो रुग्णाच्या आयुष्यभर सुरू करू शकता तरीही.

खालील तक्ता रुग्णांना अंतर्गत अवयवांची स्थिती डेटा प्रतिबिंबित करते.

निदान

Dubin-मष्टिफॉर्मीचा, जे निदान अनेक पायऱ्यांमध्ये स्थान घेते, विश्लेषणे निर्धारित.

• हे उदर अल्ट्रासाऊंड करणे बंधनकारक आहे.
• सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्या.
• पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य कारण रक्त व मूत्र विश्लेषण. एक नियम म्हणून, ते खूप उंच आहेत.
• नमुने fenobarbetalom.
• हिपॅटायटीस मार्कर.
• नमुना bromsulfaleinova.
• दररोज मूत्र निर्देशक Coproporphyrin मूल्य.
• रक्तात enzymes च्या सामग्री.

निदान काही पद्धती लागू करा.

Dubin-मष्टिफॉर्मीचा रुग्णांना उपस्थितीत एक थेरपिस्ट भेट आहे.

उपचार आणि प्रतिबंध

Dubin-मष्टिफॉर्मीचा, उपचार प्रतिबंधात्मक उपाय नियंत्रित विशेष तयारी प्राप्त करावे लागत नाही, जे:

• एक कठोर आहार ब जीवनसत्त्वे, नॉन-टिकवलेले वापर निष्ठा;
• ताण परिस्थितीत कमी;
• शारीरिक कमी;
• मद्यार्क पेये न;
• रुग्णाच्या आयुष्याला जीवन प्रती पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य पातळी नियमित देखरेख.

हे गर्भधारणा रोग कटुता वाढवणे शकते लक्षात ठेवणे देखील आवश्यक आहे. सिंड्रोम Dubin-जॉन्सन, सध्या विकसित नाही बरा मदत करण्यासाठी औषधे.

तसेच, रोग स्वरूप इलेक्ट्रिक मोटारचा कण्डेन्सरचा फिरता सिंड्रोम आहे.

संक्षिप्त वर्णन

रोटर सिंड्रोम देखील यकृत प्रभावित एक आनुवंशिक रोग आहे. पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य पुर: ख सहन बदल, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कार्ये सामान्य राहतील. आम्ही रोग वर वर्णन Dubin-मष्टिफॉर्मीचा निकृष्ट प्रकार आहे की म्हणू शकता. लक्षणे देखील थोडे softer व्यक्त केली.

रोग जन्म आणि बालपण म्हणून प्रगट करू शकता. रक्तात पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य रुग्णाच्या मुक्त आणि मर्यादा असू शकते. gallbladder एक तीव्रता आहे.

रोटर सिंड्रोम खरं द्वारे दर्शविले जाते की hepatocytes तपकिरी pigments नाही सामग्री. नाही चॉकलेट चिप कुकीज म्हणून ओळखल्या आहे जे एक परिणाम, तेथे आहे. रोग कारण Dubin-मष्टिफॉर्मीचा पासून जरा वेगळी आहे. या प्रकरणात, यकृत पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य शोषण सह झुंजणे करू शकत नाही. एक परिणाम म्हणून, अपयश परत रक्त पदार्थ undigested. या आधारावर रुग्णांमध्ये giperbulemiya विकसित. रोग अनुकूल रोगनिदान.

निदान lidofreninom यकृत वेळी, पित्त मूत्राशय आणि ducts दृश्यमान आहेत.

सिंड्रोम लक्षणे

चिन्हे इलेक्ट्रिक मोटारचा कण्डेन्सरचा फिरता सिंड्रोम सिंड्रोम Dubin-जॉन्सन लक्षणे समान आहे:

• पूर्णपणे कावीळ व्यक्त केली.
• तोंडात कटुता भावना.
• योग्य उदराचा वरचा आणि बाजूचा भाग वेदना.
• तेव्हा Dubin-मष्टिफॉर्मीचा, यकृत रुग्णांना आकार वाढ झाली आहे. इलेक्ट्रिक मोटारचा कण्डेन्सरचा फिरता सिंड्रोम बाबतीत फक्त काही बाबतींत वाढ झाली आहे.
• रक्तात पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य च्या उन्नत पातळी.
• यकृत कार्य चाचणी सामान्य आहेत.
• बदल न करता रक्त चाचण्या.
• यकृत bioptome pigments नाही जमा आहे.

रोगनिदान साधारणपणे अनुकूल, सिंड्रोम अनेक वर्षांपासून, खूप मानवी आरोग्य तडजोड नाही येते.

सिंड्रोम निदान

रोग फक्त जीव एक व्यापक निदान दरम्यान सेट केले जाऊ शकते.

प्रयोगशाळेत आयोजित अभ्यास रक्तात पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य वाढती सामग्री प्रकट मदत करण्यासाठी. निदान तो coproporphyrin मूत्र समाविष्ट संख्या जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे.

सर्वाधिक रुग्ण, रोग कोणतीही लक्षणे न पोचते.

इलेक्ट्रिक मोटारचा कण्डेन्सरचा फिरता सिंड्रोम निदान बाबतीत खर्च यकृत परीक्षा: तिच्या एक्स-रे आणि अल्ट्रासाऊंड. त्याच विश्लेषण मध्ये पित्त मूत्राशय आणि ducts पडत.

रोग प्रतिबंधक

जनरल प्रतिबंधात्मक उपाय खालील प्रमाणे आहेत:

• शारीरिक कमी;
• रोटर सिंड्रोम संबंधित रोग उपचार;
• ताण आणि भावनिक ताण टाळा.

रक्तात पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य वाढ घटक

खालील कारणांसाठी पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य वाढते:

• गंभीर ताण
• धोकादायक आहार उल्लंघन;
• औषधांचा वापर;
• दारू जास्त वापर.

रोग उपचार

तेथे रोग दूर करण्यासाठी सामान्य पद्धती. तथापि, प्रतिबंधात्मक उपाय पालन करणे आवश्यक आहे. आपण करण्याची आवश्यकता औषधे म्हणून की आउटपुट पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य शरीर पासून म्हणजे. पित्त अनेकदा औषधे वापरली आहेत.

डॉक्टर मदत करण्यासाठी योग्य उपचार निवडा.